Амиотрофичната латерална склероза (АЛС), известна също като болестта на Лу Гериг, е рядко неврологично заболяване, което засяга двигателните неврони - онези нервни клетки в мозъка и гръбначния мозък, които контролират доброволното движение на мускулите. Волевите мускули са тези, които избираме да движим, за да произвеждаме движения като дъвчене, ходене и говорене. Заболяването е прогресиращо, което означава, че симптомите се влошават с времето. Все още за АЛС няма трайно лечение, което да обърне прогресията на заболяването.
АЛС е вид заболяване на моторните неврони. Тъй като моторните неврони дегенерират, те спират да изпращат съобщения до мускулите, което кара мускулите да отслабват, да започват да потрепват (фасцикулации) и да намаляват обема си (атрофия). В крайния стадий на болестта, мозъкът губи способността си да инициира и контролира волеви движения в тялото.
Симптоматика
Ранните симптоми включват:
Мускулни потрепвания в ръката, крака, рамото или езика
Мускулни крампи
Стегнати и сковани мускули (спастичност)
Мускулна слабост, засягаща ръката, крака, врата или диафрагмата
Неразвита и назална реч
Затруднено дъвчене или преглъщане
С напредването на заболяването мускулната слабост и атрофията се разпространяват в други части на тялото ви. Възможно е да се развият и проблеми с:
Дъвчене на храна и преглъщане (дисфагия)
Говорене или формиране на думи (дизартрия)
Дишане (диспнея);
Поддържане на тегло и недохранване;
Мускулни крампи и невропатия (нервно увреждане или заболяване);
Тревожност и депресия.
Макар и не толкова често, при хората с АЛС също се проявяват следните симптоми:
проблеми с езика или вземането на решения
форма на деменция с течение на времето
Диагностициране
Няма нито един тест, който със сигурност може да диагностицира АЛС. За установяване на диагноза следва да се проведат редица физически прегледи и да се разгледа медицинската история на пациента. Неврологичният преглед тества рефлекси, мускулна сила и други реакции и се провежда на редовни интервали, за да се прецени дали симптоми като мускулна слабост, мускулна загуба и спастичност прогресивно се влошават.
Мускулни и образни тестове за изключване на други заболявания и потвърждаване на диагнозата включват:
Електромиографията (ЕМГ);
Изследване на нервната проводимост (NCS) за оценка на способността на нерва да изпраща сигнал по протежение на нерва или към мускула;
Магнитно-резонансната томография (ЯМР);
Тестове на кръв и урина могат да бъдат извършени въз основа на наблюдаваните симптоми, резултати от тестове и констатации от преглед от лекар. Лекарят може да назначи тези тестове, за да елиминира възможността за други заболявания.
Може да се извърши мускулна биопсия, ако лекуващият лекар смята, че има риск от мускулно заболяване, различно от АЛС.
Лечение
Няма лечение, което да обърне увреждането на моторните неврони или да излекува АЛС. Въпреки това, поддържащите терапии могат да улеснят живота с болестта.
Поддържащите здравни грижи се осигуряват най-добре от мултидисциплинарни екипи от професионалисти като лекари; фармацевти; физиотерапевти, професионални, говорни и респираторни терапевти; специалисти по хранене; социални работници; клинични психолози; и домашни грижи и медицински сестри в хоспис. Тези екипи могат да разработят индивидуален план за лечение и да осигурят специално оборудване, насочено към поддържане на пацентите възможно най-мобилни, удобни и независими.
Грижа за себе си или промени в начина на живот
Диетолозите могат да асистират с планирането и приготвянето на малки хранения през деня, които осигуряват достатъчно калории, фибри и течности, като се избягват храни, които са трудни за преглъщане. Смукателните устройства могат да отстранят излишните течности или слюнка и да предотвратят задавяне. Когато храненето е много затруднено, лекарите може да посъветват да поставите сонда за хранене, което намалява риска от задавяне и пневмония, които могат да възникнат от вдишване на течности в белите дробове.
Рехабилитация
Планът за лечение на АЛД обикновено включва рехабилитация. Рехабилитацията е различна за всеки и е много важна част от управлението.
Физикална и трудова терапия
Физическата терапия може да помогне на пациента да запази независимостта си. Физиотерапевтите могат да препоръчат упражнения с ниско въздействие като ходене, плуване или използване на стационарен велоергометър заедно с упражнения за набор от движения за укрепване на мускулите. Професионалните терапевти могат да предложат устройства като рампи, скоби, проходилки и инвалидни колички, които ви помагат да пестите енергия и да останете мобилни.
Поддържане на комуникационни умения
Логопедът е професионалист, който може да предложи стратегии за по-силен и ясен говор, който да помогне за запазване на способността за общуване.
Устройства като компютърно базирани синтезатори на реч използват технология за проследяване на очите и могат да помогнат с нови начини за отговаряне на въпроси с да или не чрез очите или с други невербални средства. Някои хора с АЛС могат да изберат да използват гласово банкиране, докато все още могат да говорят, като процес на съхраняване на собствения им глас за бъдеща употреба в компютърно базирани синтезатори на реч.