top of page
Търсене

Невродегенерации с натрупване на желязо в мозъка (NBIA)

Невродегенерациите с натрупване на желязо в мозъка (NBIA) предсталяват група от наследствени неврологични разстройства, при които желязото се натрупва в базалните ганглии. Симптомите включват прогресивна дистония (нарушение на движението, което води до мускулни спазми, усуквания и повтарящи се движения) спастичност, паркинсонизъм (неясен или забавен говор, скованост на мускулите, бавни движения и видими тремори), неспособност за координиране на движенията (атаксия), невропсихиатрични аномалии (обърканост, дезориентация, гърчове, ступор, деменция) и проблеми с очите, като оптична атрофия или дегенерация на ретината. Възрастта на началото варира от ранна детска възраст до късна зряла възраст и скоростта на прогресиране варира. Някои подтипове имат когнитивен спад. Церебеларната атрофия е често срещана в много случаи.


Невродегенерацията с натрупване на желязо в мозъка е група от редки, генетични неврологични заболявания, характеризиращи се с необичайно натрупване на желязо в базалните ганглии. Базалните ганглии са съвкупност от структури дълбоко в основата на мозъка, които подпомагат регулирането на движенията.


Точната връзка между натрупването на желязо и симптомите на NBIA не е напълно изяснена. Въпреки че обикновено всички имаме желязо в тази област, хората с NBIA имат допълнително желязо, което може да се види на MRI (магнитен резонанс). Някои MRI изгледи показват желязото като тъмни области в мозъка. Високото ниво на желязо в мозъка най-често се наблюдава в частта от базалните ганглии, наречена globus pallidus. Често се среща и в друга част, наречена субстанция нигра.


Натрупването на желязо в мозъка, предизвикавщо невродегенерация, е прогресивен процес и към момента няма лечение.


Повече за отделните диагнози от групата на невродегенерациите с натрупване на желязо в мозъка, можете да прочетете тук:



Comments


bottom of page